قالت الدكتورة منى الجنزورى، رئيس أقسام الأطفال بجامعة عين شمس سابقاً، إن «الشمع النادر» مرض يصيب الأطفال ويتسبب فى اضطراب جلدى نادر ومزمن، ويخلق مشكلة تقرُّن الجلد مما يؤدى إلى أن يُغطَّى جسم الطفل بطبقات من قشور الجلد الجاف، وتابعت «الجنزورى»، خلال حوارها لـ«الوطن»، أن سبب الإصابة بالمرض وراثى ومناعى ونسبة حدوثه واحد فى كل 259 طفلاً، ويظهر بعد السنة الأولى ومن الممكن أن يظهر بعد الولادة مباشرة أو بعد أشهر قليلة من الولادة.. والى تفاصيل الحوار:
منى الجنزوري: زواج الأقارب أهم مسببات «الشمع النادر»
ما هو مرض الطفل الشمعى أو السماك الوراثى الذى يصيب الأطفال؟
– الطفل الشمعى أو السماك الوراثى يظهر بعد السنة الأولى للولادة، ويمكن أن يظهر بعد الولادة مباشرة أو بعد أشهر قليلة من الولادة، وهو اضطراب جلدى نادر ومزمن.
مسبباته 65% منها وراثي و30% مناعي والمرض ينقسم لـ20 نوعا.. وعالجت حالة مصابة خلال 20 يوما فقط
ويخلق مشكلة تقرُّن الجلد مما يؤدى إلى أن يُغطَّى جسم الطفل بطبقات من قشور الجلد الجاف، 65% يكون سببه وراثياً بسبب زواج الأقارب ويكون مخفياً فى إحدى العائلتين ونتيجة للزواج يصاب أحد الأطفال بهذا المرض، و30% يكون مناعياً، لذلك ليس بالضرورة أن يكون المرض وراثياً.
إلى أى مدى يساهم زواج الأقارب فى إصابة الأطفال بمرض الشمع النادر؟
– زواج الأقارب يُعد كارثة كبرى، والأطفال الناتجون عن هذه الزيجة يصابون ببعض العيوب الخلقية وغيرها، ونتيجة لزواج الأقارب قد يصاب أحد الأطفال بهذا المرض النادر حتى الدرجة الثالثة، فقد يوجد خلل فى جينات الأم أو الأب ويؤدى إلى الإصابة بالمرض، وعلى المواطنين البعد عن هذا النوع من الزواج لتفادى أى أخطاء يمكن الوقوع فيها فيما بعد، ليس تجنباً لهذا المرض فحسب بل للعيوب الخلقية الأخرى التى تصيب الأطفال.
هل يمكن علاج الأطفال من هذا المرض؟
– يمكن علاج الأطفال من هذا المرض النادر عن طريق وضع الطفل فى الحضّانات المجهزة لهذا الغرض، واستخدام كريمات الترطيب الخاصة، وهذه الكريمات تعمل على ترطيب الجسم «ممنوع أن يجف الجسم إطلاقاً»، ويتم وضع الطفل فى درجة حرارة مناسبة وعلى الأطباء الاهتمام بالعيون وحمايتها من الجفاف، لأن تصلب جفن العين يمكن أن يسبب مضاعفات حادة للعين، وعليه يتم العناية بها من حيث الترطيب ومنع العدوى.
أطباء الوراثة والجلدية هم الأقدر على تشخيصه وعلاجه وتوعية الأهالي بطريقة التعامل مع المصاب
هل هو مرض بإمكان كل الأطباء تشخيصه والتعامل معه أم يستدعى اللجوء لفئة معينة منهم؟
– طفل الشمع النادر طفل يحتاج إلى عناية خاصة، وذلك لأن الطبقة المتكونة «القشور» هى طبقة جافة جداً تسبب شقوقاً فى الجلد، مما يعمل على التعرض للجفاف وخسران الحرارة بسهولة وبشكل سريع والتعرض للعدوى، لذلك يحتاج إلى أطباء من نوع خاص وهم أطباء الوراثة والجلدية.
هل الشمع النادر مرض متعدد الأنواع؟
– هناك 20 نوعاً من مرض الشمع النادر أو السماك النادر، يبدأ بالبسيط والمتوسط والشديد، ويمكن معالجة الأنواع البسيطة والمتوسطة، وشديدة الخطورة هى قليلة ونادرة الحدوث وقد تؤدى إلى الوفاة، لذلك على الأطباء مشاركة الأهالى فى معرفة نوع المرض، فالأنواع البسيطة تتحسن تدريجياً وتشمل أجزاء من الجسد وتحتاج لعناية موضعية من حيث الترطيب والاهتمام، ويمكن أن يعيش الطفل حياة طبيعية تماماً وهناك حالات تمت معالجتها بنجاح.
هل هناك أعراض لمرض الشمع النادر بخلاف القشور التى تظهر على الجلد؟
– التقشير على الجلد هو العلامة الرئيسية لهذا المرض، وهناك مضاعفات يمكن أن تحدث للطفل فى حالة عدم طلب الرعاية الصحية، ومنها الجفاف والالتهاب الرئوى وعدم استقرار درجة حرارة الجسم، وكذلك اختلال التوازن فى الجسم.
هل الطفل الشمعى لديه جلد طبيعى كباقى الأطفال؟
– 10% من الأطفال المصابين بمرض الشمع النادر لديهم جلد طبيعى، تحت الطبقة المتكونة التى يطلق عليها الأطباء «الطبقة البلاستيكية».
ماذا عن أول حالة تعاملت معها فى هذا المرض؟
– منذ سنوات قابلت أول حالة لطفل مصاب بمرض الشمع النادر، أتذكر جيداً هذه اللحظة عندما دخل والد الطفل وقال لى «هذا الطفل شيطان ولا أريده» ولم يكن يعلم أن هذا الطفل ستتم معالجته، وأن القشور الموجودة على الطفل هى مرض نادر قد يكون وراثياً أو مناعياً، وتفهمت وضع والد الطفل وتحدثت معه بكل هدوء، وعرّفته بطبيعة المرض وطمأنته بأنه سيتم تقديم كافة الرعاية الصحية له وعلى أكمل وجه، وأنه طفل طبيعى وشرحت طبيعة المرض له بالتفصيل، وخلال 20 يوماً كان الطفل عادياً، وكانت حالته بسيطة، ولكن للوهلة الأولى والد الطفل لم يكن يدرى ما ألمّ بطفله بسبب طبيعة المرض وكونه نادراً.
التعامل مع الطفل المريض
طفل الشمع النادر من اللحظة الأولى يمكن تشخيصه، وهناك بعض الأطباء يقومون بتحليل الجينات لمعرفة نوع السماك المسبب للمرض، وعند رؤية الطفل بهذا الشكل من خلال طبقات الجلد لا بد من طلب الرعاية فوراً، وعليهم معرفة وإدراك أهمية المتابعة والحصول على جرعة من الجلد والتشخيص ومعرفة نوع السماك الوراثى الذى يعانى الطفل منه، والعناية الشديدة بالطفل فى المرحلة الأولى، وعلى الأطباء الحديث مع الأهالى حول نوع المرض.